Понедельник-пятница: 9:00 - 14:00

по предварительной записи

г. Самара, ул. Гагарина, 65

(ст. метро "Гагаринская").

Запись на прием
Вы здесь: Интересный случай Мастоцитоз

Мастоцитоз

Мастоцитоз – это редкая болезнь, обусловленная накоплением и разрастанием в организме так называемых тучных клеток, которые вырабатываются костным мозгом, находятся в соединительной ткани и играют важную роль в развитии аллергических реакций. Эти клетки были названы тучными или мастоцитами, так как изначально ошибочно считалось, что они призваны обеспечивать питание окружающих тканей (нем. mast – «откармливать»). Однако позже было доказано, что данные клетки являются частью иммунной системы.

Впервые заболевание было описано еще в XIX веке как хроническая крапивница, после которой на коже остаются бурые пятна. Позже в результате гистологических исследований была установлена природа таких высыпаний.

В России мастоцитоз встречается с частотой 0,12-1 случай на 1000 пациентов. Мужчины и женщины болеют одинаково часто.

 

Клиника и диагностика мастоцитоза

Различают кожный и системный мастоцитоз.

У детей заболевание, как правило, возникает спонтанно и ограничивается поражением кожи. Обычно ему бывают подвержены дети в течение первых двух лет жизни (75% случаев). К счастью, кожный мастоцитоз у детей склонен к самоизлечению.

У взрослых мастоцитоз часто развивается вследствие различных мутаций генов и протекает системно. Больше половины взрослых больных (60%), имеют вялотекущее заболевание, остальные (40%) – его агрессивную форму.

Симптомы системного мастоцитоза – это зуд, внезапное покраснение кожи, особенно лица и верхней части туловища, крапивница, отек Квинке, головные боли, тошнота и рвота, приступообразные боли в животе, понос, язва 12-перстной кишки и/или желудка, нарушение переваривания в кишечнике, астма-подобные симптомы, предобморочные и обморочные состояния, анафилактический шок. Эти симптомы могут возникать спонтанно или вследствие употребления алкоголя, морфина, кодеина или трения больших участков кожи. Нередко у больных мастоцитозом укусы насекомых могут вызвать анафилактические реакции. Так как тучные клетки вырабатывают гепарин, возможны носовые кровотечения, кровавая рвота, кровавый стул, синяки на коже.

 

Профилактика системных осложнений мастоцитоза

Больным кожным и системным мастоцитозом следует избегать употребления продуктов, которые могут спровоцировать патологический процесс в тучных клетках: морепродукты (кальмары, креветки, лобстеры), сыр, алкоголь, горячие напитки, острая пища.

Следует обращать внимание на состав косметических и моющих средств, где может использоваться метилпарабен, так как этот консервант противопоказан при данном заболевании.

Также больным мастоцитозом следует знать, что ряд медикаментов способствует прямой дегрануляции тучных клеток и недопустим к приему без назначения врача: это нестероидные противовоспалительные средства, особенно Аспирин; антибиотики – ванкомицин, полимиксин (в т. ч. в каплях для наружного лечения), амфотерицин В; декстран (раствор Реополиглюкин для в/в введения, а также составляющее глазных капель для увлажнения роговицы); хинин (антиаритмический препарат); наркотические анальгетики (в том числе кодеин в таблетках от кашля, морфин и др.); витамин В1 (тиамин); скополамин (в глазных каплях для лечения глаукомы). Нежелательно использование некоторых препаратов при проведении наркоза. Ингаляционные анестетики безопасны для больных мастоцитозом.

Нежелательно использовать внутривенно рентгеноконтрастные йодсодержащие препараты и препараты галлия; резерпин; бета-адренергические блокаторы (пропранолол, метапролол и др.) Если применение данных препаратов неизбежно, для предотвращения нежелательных побочных эффектов следует, как минимум, предварительно принять антигистаминные средства, а лучше пройти профилактическое лечение у врача-аллерголога.

 

Лечение мастоцитоза

Кожный мастоцитоз у детей, если он не сопровождается системными симптомами, обычно не требует лечения. В этом случае важны меры профилактики.

В случае системных симптомов основой терапии являются антигистаминные препараты. Кроме того, назначаются препараты кромоглициевой кислоты, которые снимают кожные проявления, нарушения со стороны центральной нервной системы, уменьшают боль в животе.